Az autoimmun hemolitikus anémiák a szervezet immunrendszerének rendellenes reakcióját jelentik, amely során a saját vörösvérsejtjeit támadja meg. Ez a kóros folyamat vérszegénységhez vezet, mivel a vörösvérsejtek lebomlanak, és a szervezet nem tud elegend

Hemolízis az, amikor a vörösvérsejt valamilyen ok miatt idő előtt elpusztul, feloldódik. Ennek következtében a pusztuló vörösvérsejtek miatt vérszegénység alakul ki.

A vörösvérsejtek hemolízise számos okból bekövetkezhet, és az egyik legfontosabb tényező az autoimmun folyamat, amely a vörösvérsejtek pusztulásához vezet. Ilyen esetekben a fehérvérsejtek antitesteket, vagyis ellenanyagokat állítanak elő, amelyek tévesen a saját vörösvérsejtek ellen támadnak. Ez a reakció súlyos következményekkel járhat, mivel a szervezet saját sejtjei ellen fordul, ami a vérképzés súlyos zavarait okozhatja.

Az antitestek termelődése különböző környezeti hatások és belső folyamatok következtében valósulhat meg, például a testhőmérséklet, a hideg időjárás, vagy akár bizonyos gyógyszerek alkalmazása révén.

Az autoimmun hemolitikus anémia okainak jelentős része, akár 50%-a is, rejtélyes módon ismeretlen marad.

De társulhat:

Ezek a leggyakoribb autoantitestek, amelyek testhőmérsékleten figyelhetők meg.

Ritkán 10-15%-ban hideg antitest igazolható, pl. atípusos kórokozók okozta fertőzés után, vagy hematológiai kórképekben hidegben fázó, kihűlt, elszíneződő végtagok, ujjak.

Léteznek olyan antitestek, amelyek a bitermikus hideg hatására kötődnek, és a testhőmérséklet mellett sejtbomlást idéznek elő.

A vörösvérsejtekhez kapcsolódó antitestek aktiválják a sejtek immunrendszer általi elpusztítását. A lebomlott sejtek a májban és a lépben halmozódnak fel, ami ezek megnagyobbodásához vezethet. Ennek következményeként hasi fájdalmak, emésztési zavarok és általános rossz közérzet léphetnek fel.

Általános tünetként gyakran előfordulhat láz vagy hőemelkedés is.

A vérszegénység miatt fáradtság, szapora szívverés, mellkasi panasz, alacsony vérnyomás, gyengeség, csökkent terhelhetőség jelentkezhet.

Mindenképpen kell háttérokot keresni, pl. fertőzés, daganat, autoimmun kórkép, új gyógyszer.

Fontos, hogy mindig az okokat keressük a kezelés során. Az alapbetegség alapos feltérképezése elengedhetetlen, hogy ennek tükrében döntést hozhassunk a gyógyszerek esetleges elhagyásáról. Emellett a fertőzések kezelése is kulcsfontosságú, legyen az az okokat célzó vagy csupán a tünetek enyhítésére irányuló megoldás.

Tüneti kezelésként fontos a keringő antitestek mennyiségének csökkentése: szteroid, immunoglobulin, immunterápia, plazmacsere, monoklonális terápia, esetleg főleg krónkus esetben lépeltávolítás jön szóba.

Súlyos, különösen akut helyzetekben elengedhetetlen a multiparaméteres monitorozás, valamint a keringés- és légzéstámogatás. Ezen kívül vesetámogatásra, folyadékpótlásra és a testhőmérséklet emelésére is szükség lehet.

A jövőbeli kilátások nagymértékben függenek a tünetek intenzitásától, a meglévő alapbetegségektől és a diagnózis mielőbbi felállításától.